Zentrum für Primäre Immundefekte und Autoinflammatorische Erkrankungen am Universitätsklinikum Würzburg
Description of facility
Director / Spokesperson
PD Dr. Henner MorbachInformation
Care facility for adults and childrenDescription
Das Zentrum für Primäre Immundefekte und Autoinflammatorische Erkrankungen betreut ca. 110 Patienten mit primären Immundefekten. Die Versorgung der Kinder und Jugendlichen erfolgt federführend an der Universitäts-Kinderklinik. Das Zentrum verfügt über ein Speziallabor zur Diagnostik von Immunstörungen und forscht intensiv sowohl an den Ursachen der Erkrankungen als auch an deren Auswirkungen.
Consultation hours
nach Vereinbarung.
Care provisions
This facility offers the following
-
Participation in registries
Europäisches Patientenregister für primäre Immundefekte (ESID registry) -
Social / legal advice
- Genetic counselling
-
Clinical studies / research
A prospective outcome study on patients with profound combined immunodeficiency Study of interstitial lung disease in Primary antibody deficiency - Diagnostic
- Therapy
-
Contact person for patients with an unclear diagnosis
Anfragen über das Zentrum für Seltene Erkrankungen - Referenzzentrum Nordbayern, siehe www.zese.ukw.de -
Contact with support groups
Deutsche Selbsthilfe Angeborene Immundefekte e.V. (DSAI)
Contact
PD Dr. Henner Morbach
0931 20127728
morbach_h@ukw.de
Website
https://www.ukw.de/behandlungszentren/zentrum-fuer-primaere-immundefekte-und-autoinflammatorische-erkrankungen/startseite/
Languages
Deutsch
Englisch
Italienisch
European Reference Network 1
Mentioned by the following facilities 1
Preview of the assigned diseases 4
Dyskératose congénitale
Anomalie chromosomique rare
Déficit d'adhésion leucocytaire type I
Déficit immunitaire combiné sévère type alymphocytosique
Syndrome lymphoprolifératif auto-immun avec infections virales récurrentes
Déficit immunitaire combiné sévère T-B+ par déficit en chaîne gamma
Déficit d'adhésion leucocytaire type III
Déficit immunitaire combiné sévère par déficit en adénosine désaminase
Lymphome diffus à grandes cellules B avec inflammation chronique
Déficit d'adhésion leucocytaire type II
Syndrome de déficit immunitaire primaire par déficit en LAMTOR2
Prédisposition mendélienne autosomique récessive aux infections mycobactériennes par déficit partiel en IFNgammaR2
Syndrome d'agammaglobulinémie-microcéphalie-craniosténose-dermatite sévère
Prédisposition mendélienne autosomique récessive aux infections mycobactériennes par déficit partiel en IFNgammaR1
Susceptibilité aux infections virales et mycobactériennes par déficit en STAT1
Syndrome de dysmorphie faciale-déficit immunitaire-livedo-petite taille
Maladie lymphoproliférative systémique à cellules T positive au virus Epstein-Barr chez l'enfant
Déficit immunitaire combiné avec granulomatose
Lymphome de Hodgkin nodulaire à prédominance lymphocytaire
Asplénie congénitale familiale isolée
Prédisposition mendélienne autosomique dominante aux infections mycobactériennes par déficit partiel en IFNgammaR1
Syndrome de PI3K-delta activé
Hypoglammaglobulinémie transitoire de l'enfance
Syndrome de Felty
Neutropénie congénitale sévère autosomique récessive par déficit en G6PC3
Syndrome de fibrose pulmonaire-déficit immunitaire-dysgénésie gonadique 46,XX
Glycogénose par déficit en glucose-6-phosphatase de type Ib
Infection récurrente par déficit en granules spécifiques
Lymphome à type d'hydroa vacciniforme
Hyperzincémie et hypercalprotectinémie
Syndrome de Pearson
Maladie lymphoproliférative auto-immune de Dianzani
Syndrome de maladie veino-occlusive hépatique-déficit immunitaire
Immunodéficence due à un déficit des composés classiques de la voie classique du complément
Prédisposition mendélienne autosomique dominante aux infections mycobactériennes par déficit partiel en IFNgammaR2
Encéphalite à herpes simplex
Neutropénie constitutionnelle avec manifestations extra-hématopoïétiques
Dérèglement et déficit immunitaire lié à PLCG2
Syndrome de délétion 22q11.2
Syndrome hyper-IgM lié à l'X
Syndrome hyper-IgM type 4
Syndrome hyper-IgM type 3
Syndrome hyper-IgM type 2
Déficit immunitaire combiné sévère T-B+ par déficit en JAK3
Déficit immunitaire par déficit d'expression des molécules CMH de classe II
Déficit immunitaire par déficit des composés terminaux de la voie classique du complément
Syndrome hyper-IgM type 5
Déficit immunitaire par déficit en ficoline 3
Déficit immunitaire combiné sévère T-B+
Syndrome de Nijmegen-like
Déficit immunitaire acquis
Epidermodysplasie verruciforme
Déficit immunitaire combiné par déficit en STK4
Syndrome de Muckle-Wells
Syndrome de Chédiak-Higashi
Prédisposition mendélienne aux infections mycobactériennes par déficit partiel en IRF8
Autre syndrome de déficit immunitaire par défaut de l'immunité innée
Déficit immunitaire combiné sévère T-B+ par déficit en IL-7Ralpha
Agammaglobulinémie isolée
Déficit immunitaire par déficit en MASP-2
Déficit immunitaire combiné sévère T-B+ par déficit en CD3delta/epsilon/zêta
Déficit immunitaire combiné par déficit en CARD11
Syndrome d'Omenn
Prédisposition mendélienne aux infections mycobactériennes par déficit partiel en STAT1
Déficit immunitaire combiné sévère T-B+ par déficit en CD45
Lymphome primitif du système nerveux central
Prédisposition mendélienne liée à l'X aux infections mycobactériennes
Agammaglobulinémie syndromique
Syndrome d'entéropathie et endocrinopathie auto-immunes-susceptibilité aux infections chroniques
Chondrodysplasie métaphysaire autosomique récessive
Déficit immunitaire combiné sévère par déficit en DNA-PKcs
Déficit immunitaire combiné sévère T-B-
Polyendocrinopathie auto-immune type 1
Neutropénie sévère congénitale liée à l'X
Déficit en anticorps spécifiques avec une quantité normale d'immunoglobuline et de cellules B
Agammaglobulinémie liée à l'X
Syndrome de Kostmann
Neutropénie congénitale sévère
Syndrome de Hoyeraal-Hreidarsson
Syndrome de Roifman
Syndrome de Blau
Déficit immunitaire combiné par déficit en ORAI1
Prédisposition mendélienne aux infections mycobactériennes liée à l'X par déficit en IKBKG
Neutropénie acquise
Déficit immunitaire combiné avec anomalies faciooculosquelettiques
Déficit immunitaire combiné par déficit en STIM1
Déficit immunitaire combiné sévère par déficit complet en RAG1/2
Syndrome de Laron avec déficit immunitaire
Syndrome avec déficit immunitaire combiné
Prédisposition mendélienne aux infections mycobactériennes liée à l'X par déficit en CYBB
Maladie lymphoproliférative post-tranplantation
Syndrome de Cohen
Dysplasie immuno-osseuse de Schimke
Syndrome auto-inflammatoire avec déficit immunitaire
Déficit immunitaire associé à une anomalie du facteur I
Syndrome d'insuffisance antéhypophysaire-déficit immunitaire variable
Déficit immunitaire primaire par défaut de l'immunité adaptative
Prédisposition mendélienne aux infections mycobactériennes par déficit complet en IFNgammaR1
Déficit immunitaire associé à une anomalie du facteur H
Susceptibilité aux infections par déficit en TYK2
Prédisposition mendélienne aux infections mycobactériennes
Déficit immunitaire par absence de thymus
Dysplasie ectodermique hypohidrotique avec déficit immunitaire
Infections récurrentes à Neisseria par déficit en facteur D
Fièvre méditerranéenne familiale
Syndrome hyper-IgE
Syndrome de fièvre périodique avec hyperimmunoglobulinémie D
Syndrome de Lichtenstein
Ostéomyélite stérile multifocale avec périostéite et pustulose
Déficit immunitaire commun variable
Déficit sélectif en IgM
Syndrome de dysplasie ectodermique anhidrotique-déficit immunitaire-ostéopétrose-lymphoedème
Déficit immunitaire combiné sévère
Dysgénésie réticulaire
Déficit immunitaire combiné sévère par déficit en IKK2
Déficit immunitaire par déficit en IRAK4
Neutropénie congénitale sévère autosomique dominante
Déficit immunitaire avec déficit d'isotype ou de chaînes légères et nombre normal de cellules B
Déficit en purine nucléoside phosphorylase
Déficit immunitaire par déficit sélectif en anticorps anti-polysaccharide
Syndrome WHIM
Syndrome de dérèglement immunitaire-polyendocrinopathie-entéropathie lié à l'X
Syndrome lymphoprolifératif malin associé au virus Epstein-Barr
Syndrome hyper-IgM avec susceptibilité aux infections opportunistes
Dysplasie spondylo-enchondrale
Déficit immunitaire combiné sévère T+B+
Autre syndrome de déficit immunitaire par déficit de production d'anticorps
Déficit immunitaire lié à FADD
Agammaglobulinémie
Syndrome hyper-IgM sans susceptibilité aux infections opportunistes
Déficit immunitaire par déficit d'expression des molécules CMH de classe I
Syndrome ICF
Anomalie de réparation de l'ADN autre qu'un déficit immunitaire combiné à cellules B et T
Petite taille par déficit isolé en hormone de croissance associé à une hypogammaglobulinémie liée à l'X
Déficit immunitaire avec diminution sévère des IgG et IgA et taux normal ou élevé d'IgM avec nombre normal de cellules B
Syndrome des pouces absents-petite taille-déficit immunitaire
Syndrome CINCA
Syndrome PFAPA
Lymphocytopénie CD4 idiopathique
Déficit immunitaire à cellules T avec épidermodysplasie verruciforme
Syndrome de Wiskott-Aldrich
Déficit immunitaire combiné T et B
Déficit en cernunnos-XLF
Syndrome périodique associé au récepteur 1 du facteur de nécrose tumorale
Déficit immunitaire lié à l'X avec déficit en magnésium, infection et néoplasie liées au virus Epstein-Barr
Syndrome de neutropenie congénitale-myélofibrose-néphromégalie
Dysplasie immuno-osseuse
Syndrome de déficit immunitaire avec auto-immunité
Déficit immunitaire par déficit de production d'anticorps
Déficit immunitaire combiné par déficit en ZAP70
Syndrome de Hermansky-Pudlak par déficit en AP-3
Lymphome de Hodgkin
Déficit immunitaire combiné par déficit en CD27
Déficit immunitaire combiné sévère par déficit en CORO1A
Neutropénie cyclique
Syndrome de déficit immunitaire et hypopigmentation
Déficit immunitaire combiné par déficit en CD3gamma
Poïkilodermie avec neutropénie
Infection récurrente associée à un déficit rare en isotype d'immunoglobuline
Pancytopenia due to IKZF1 mutations
Functional neutrophil defect
Griscelli syndrome type 2
Adult idiopathic neutropenia
Immune dysregulation disease with immunodeficiency
Griscelli syndrome type 1
Lymphoproliferative syndrome
Susceptibility to respiratory infections associated with CD8alpha chain mutation
Epstein-Barr virus-positive diffuse large B-cell lymphoma of the elderly
Neutropenia-monocytopenia-deafness syndrome
Majeed syndrome
Primary hemophagocytic lymphohistiocytosis
Griscelli syndrome type 3
Adult-onset immunodeficiency with anti-interferon-gamma autoantibodies
Ataxia-telangiectasia
Nijmegen breakage syndrome
Properdin deficiency
Primary immunodeficiency with natural-killer cell deficiency and adrenal insufficiency
Primary immunodeficiency due to a defect in innate immunity
Severe dermatitis-multiple allergies-metabolic wasting syndrome
Constitutional neutropenia
Combined immunodeficiency due to CRAC channel dysfunction
Autosomal agammaglobulinemia
Leukocyte adhesion deficiency
Combined immunodeficiency due to partial RAG1 deficiency
NLRP3-associated autoinflammatory disease
Severe combined immunodeficiency due to FOXN1 deficiency
Syndromic multisystem autoimmune disease due to Itch deficiency
Chronic granulomatous disease
Immunodeficiency due to a complement cascade protein anomaly
Chronic mucocutaneous candidiasis
RAS-associated autoimmune leukoproliferative disease
Autosomal recessive mendelian susceptibility to mycobacterial diseases due to a partial deficiency
Monocytopenia with susceptibility to infections
Combined immunodeficiency due to MALT1 deficiency
Griscelli syndrome
LIG4 syndrome
TCR-alpha-beta-positive T-cell deficiency
Immunodeficiency due to CD25 deficiency
Congenital sideroblastic anemia-B-cell immunodeficiency-periodic fever-developmental delay syndrome
Autosomal recessive mendelian susceptibility to mycobacterial diseases due to a complete deficiency
Barth syndrome
PAPA syndrome
Plasmablastic lymphoma
Good syndrome
Mendelian susceptibility to mycobacterial diseases due to complete IFNgammaR2 deficiency
Primary immunodeficiency
Ataxia-telangiectasia-like disorder
Combined immunodeficiency due to IL21R deficiency
X-linked immunoneurologic disorder
Short-limb skeletal dysplasia with severe combined immunodeficiency
Classic Hodgkin lymphoma
Autosomal dominant mendelian susceptibility to mycobacterial diseases due to a partial deficiency
Combined immunodeficiency due to DOCK8 deficiency
Neutrophil immunodeficiency syndrome
X-linked lymphoproliferative disease
Immunoglobulin heavy chain deficiency
Autoimmune lymphoproliferative syndrome
Bloom syndrome
Lymphomatoid granulomatosis
Complement component 3 deficiency
T-cell large granular lymphocyte leukemia
Familial cold urticaria
Mendelian susceptibility to mycobacterial diseases due to complete IL12RB1 deficiency
Osteopetrosis-hypogammaglobulinemia syndrome
Vici syndrome
Genetic susceptibility to infections due to particular pathogens
Shwachman-Diamond syndrome
Mendelian susceptibility to mycobacterial diseases due to complete ISG15 deficiency
Familial hemophagocytic lymphohistiocytosis
Say-Barber-Miller syndrome
Primary effusion lymphoma
Autosomal dominant hyper-IgE syndrome due to STAT3 deficiency
Myeloperoxidase deficiency
Bacterial susceptibility due to TLR signaling pathway deficiency
Papillon-Lefèvre syndrome
Burkitt lymphoma
Mendelian susceptibility to mycobacterial diseases due to complete IL12B deficiency
Severe combined immunodeficiency due to LCK deficiency
Extranodal nasal NK/T cell lymphoma
T-cell immunodeficiency with thymic aplasia
9.953800749.8007685Zentrum für Primäre Immundefekte und Autoinflammatorische Erkrankungen am Universitätsklinikum Würzburg
Last updated:
22.03.2023