Selbsthilfegruppe "Scleroedema adultorum Buschke e.V."
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Description of patient organisation
Beim Scleroedema adultorum Buschke (SAB) handelt es sich um eine seltene Bindegewebserkrankung unklarer Ätiologie. Das Krankheitsbild wurde 1900 von Abraham Buschke erstmals als eine eigenständige Erkrankung erkannt, die sich in Klinik und Prognose insbesondere von der Sklerodermie abgrenzen lässt. Typisch für das Scleroedema Buschke ist das klinische Bild einer flächenhaften, brettharten, ödematösen Schwellung der Haut. Bevorzugt betroffen sind gewöhnlich Gesicht, Nacken und Stamm mit Übergreifen auf die Arme, aber unter weitgehender Verschonung der Beine. Die farblich nicht veränderte, allenfalls blasser wirkende Haut fühlt sich wie ein aufgeblasener Gummireifen an; sie ist hart, nicht eindrückbar und nicht in Falten abzuheben. Durch die ballonartige Auftreibung der Haut fühlen sich die Patienten am Hals stranguliert; sie leiden häufig an Atemnot. Die Arme sind in ihrer Beweglichkeit eingeschränkt und werden flektiert vom Körper ferngehalten. Hände und Füße bleiben frei beweglich. Organkomplikationen sind relativ selten. Die Ursache der Erkrankung ist unbekannt. Die bundesweit agierende Selbsthilfegruppe "Scleroedema adultorum Buschke e.V." zählt Anfang des Jahres 2022 insgesamt 44 Mitglieder bei 27 von SAB Betroffenen, die über ganz Deutschland verstreut sind. Die Krankheit ist somit eine sehr seltene der "Seltenen Erkrankungen", weshalb der Verein auch Mitglied der ACHSE e.V. ist. Allerdings ist mit einer nicht unerheblichen Dunkelziffer zu rechnen. Sehr wichtig ist unter diesen Umständen der Austausch von Erfahrungen untereinander sowie das Steigern des Bekanntheitsgrades zwecks Abbau der Dunkelziffer. Ein großes Ziel ist das Sammeln von neuen medizinischen Erkenntnissen für die Behandlung sowie für die weitere Erforschung dieser Erkrankung. Bedauerlicherweise wird nur sehr wenig geforscht, auch im Ausland sind fast ausschließlich lediglich Einzelfallbeschreibungen zu finden.
Die Geschäftsführung obliegt Frau Silke Hackspiel-Ibach.
Die Geschäftsführung obliegt Frau Silke Hackspiel-Ibach.
Preview of the represented diseases 1
6.574892751.2106124Selbsthilfegruppe "Scleroedema adultorum Buschke e.V."
Last updated:
02.02.2022